Behandlung von PV-Symptomen / Ernährung

Prof. Reiter beginnt mit einer Diskussion über die Symptome von Polycythaemia Vera (PV) und deren Behandlung. Er betont die Schwierigkeit bei der Diagnose, da Symptome altersbedingt sein können und andere Krankheiten sie ebenfalls verursachen können. Prof. Griesshammer ergänzt weitere klassische PV-Symptome wie z. B. Juckreiz und diskutiert die Komplexität von Symptomen wie z. B. Tinnitus (Anm. der Red. Ohrgeräusch). Beide unterstreichen die Bedeutung der Unterscheidung von PV-Symptomen und anderen möglichen Ursachen.

Bezüglich der Fatigue (Müdigkeitsyndrom) führt Prof. Griesshammer an, dass Bewegung und psychoonkologische Techniken als Gegenmaßnahme empfohlen werden, während medikamentöse Behandlungen begrenzt sind.

Die Experten diskutieren auch die Behandlung von Eisenmangel bei PV-Patienten. Sie betonen die Veränderungen in den Behandlungsansätzen und empfehlen eine vorsichtige orale Eisenverabreichung bei gut kontrollierter PV, aber nur unter strenger Hämatokrit-Kontrolle. Prof. Griesshammer erklärt die Verwendung von Interferonen und den Zusammenhang zwischen Aderlass und Eisenmangel.

Die Diskussion über weitere Symptome wie Schwindel führt zu einer Erwähnung der Verwendung von Aspirin und individuellen Behandlungsansätzen. Zum Thema Ernährung erklären die Experten, dass bei PV-Patienten mit kardiovaskulären Risikofaktoren eine spezielle Ernährung empfohlen ist, während bei Patienten ohne kardiovaskuläre Risikofaktoren andere Ernährungsempfehlungen gelten. Sie betonen jedoch, dass die Ernährung wenig Einfluss auf den Verlauf der PV hat.

Knochenmarkpunktion / sekundäre Myeolofibrose

Prof. Reiter erwähnt die Bedeutung der Knochenmarkpunktion zur Diagnose und Überwachung von Polycythaemia Vera (PV) und betont die Notwendigkeit, Fibrosierungen (Verfaserung) im Knochenmark zu erkennen. Prof. Griesshammer stimmt zu und erklärt, dass eine Knochenmarkpunktion zu Beginn der Diagnose immer empfohlen wird, um Referenzpunkte für Veränderungen im Verlauf der Krankheit zu haben. Beide betonen die Wichtigkeit weiterer Knochenmarkpunktionen, wenn sich Symptome oder Blutwerte ändern, um die Entwicklung einer sekundären Myelofibrose zu überwachen oder Therapieentscheidungen zu unterstützen.

Prof. Reiter unterstreicht die Bedeutung von Knochenmarkpunktionen im Verlauf der Erkrankung bei Therapieumstellungen und betont, dass sie nie routinemäßig, sondern basierend auf individuellen Faktoren durchgeführt werden sollten. Er hebt hervor, dass diese Untersuchungen helfen können, die Wirksamkeit der Behandlungen zu beurteilen und Fibrosierungen zu identifizieren. Prof. Griesshammer ergänzt, dass Knochenmarkpunktionen durch Blutwerte, Symptome und die Wahl der Therapie geleitet werden sollten, um eine genaue Bewertung der Krankheit zu ermöglichen.

Bluttransfusion / allogene Stammzelltransplantation

Prof. Reiter bringt die Thematik von Patienten zur Sprache, die trotz der Erkrankung Polycythaemia Vera (PV) plötzlich Bluttransfusionen benötigen. Prof. Griesshammer erklärt, dass solche Fälle nicht typisch für die PV sind und dass eine Knochenmarkpunktion in diesem Fall angebracht wäre, um nach möglichen Veränderungen im Knochenmark zu suchen.

Prof. Reiter führt weiter aus, dass bei langjährigen PV-Patienten, die plötzlich transfusionsabhängig werden, eine sekundäre Myelofibrose in Betracht gezogen werden sollte. Er betont die Bedeutung einer genauen Diagnose, da verschiedene JAK-Inhibitoren für die Behandlung zur Verfügung stehen. Prof. Griesshammer ergänzt, dass die Wahl des Medikaments von verschiedenen Faktoren wie der Allel-Last und der Verträglichkeit abhängt und dass die Behandlung individuell angepasst werden muss. Beide sind sich einig, dass die Therapie auf den individuellen Fall abgestimmt werden muss und dass Rücksprache mit einem Experten erforderlich ist.

Allel-Last und mögliche Absenkung

Prof. Reiter und Prof. Griesshammer diskutieren die Bedeutung einer hohen Mutationslast (Allel-Last) bei Patienten mit Polycythaemia Vera (PV). Prof. Griesshammer erklärt, dass eine Mutationslast über 50 Prozent tendenziell problematisch ist, da sie mit einem höheren Risiko für Fibrosen und Thrombosen einhergeht. In solchen Fällen empfiehlt er moderne Therapien wie Interferon alfa und Ruxolitinib, da sie die Mutationslast senken können.

Prof. Reiter betont die Notwendigkeit einer gründlichen Untersuchung bei Patienten mit einer hohen Mutationslast, einschließlich einer möglichen Knochenmarkpunktion, um eine sekundäre Myelofibrose auszuschließen. Er weist darauf hin, dass eine sekundäre Myelofibrose prognostisch besser ist als eine primäre und gut behandelt werden kann. Beide Experten betonen die Bedeutung einer individuellen Behandlung und Überwachung dieser Patienten.

Dosierung von Ropeginterferon alfa-2b

Prof. Reiter und Prof. Griesshammer tauschen sich über die Anwendung von BESREMi^® aus, einem pegylierten Interferon alfa, zur Behandlung von Polycythaemia Vera (PV). Sie tauschen ihre Erfahrungen mit der Dosierung und Verabreichung des Medikaments aus.

Prof. Griesshammer bevorzugt eine langsame Aufdosierung und zieht es vor, Hydroxyurea zunächst zur Überbrückung einzusetzen, um die Dosierung von BESREMi^® allmählich zu steigern. Er betont die Bedeutung eines behutsamen Vorgehens, um die Nebenwirkungen zu minimieren und die Effektivität der Behandlung zu maximieren.

Prof. Reiter teilt einen interessanten Fall einer Patientin, bei der unter BESREMi^® eine schnelle Kontrolle der Erkrankung erreicht wurde. Trotzdem entwickelte sie eine Thrombozytose (Anstieg der Thrombozyten-Zahl), was zu Bedenken hinsichtlich der Dosierungsfrequenz führte. Sie beschließen gemeinsam, die Dosis anzupassen und das Krankheitsgeschehen weiter zu beobachten.

Beide Ärzte sind sich einig, dass eine langsame Dosis-Steigerung und die Suche nach der optimalen Dosis wichtig sind, aber dass das Medikament langfristig gegeben werden sollte. Sie bevorzugen einen konservativen Ansatz und halten nichts von der Idee, das Medikament nach kurzer Zeit abzusetzen.

Aderlass

Prof. Reiter und Prof. Griesshammer erörtern die Behandlung eines Patienten, der bereits seit vielen Monaten BESREMi^® einnimmt und nun einen Aderlass benötigt, da sein Hämatokritwert erhöht ist.

Prof. Griesshammer bevorzugt einen geduldigen Ansatz und betont die Bedeutung, die Situation zunächst zu beobachten, bevor man die Therapie ändert. Er weist darauf hin, dass es verschiedene Gründe für den erhöhten Hämatokritwert geben könnte, wie etwa eine eisenreiche Ernährung.

Prof. Reiter stimmt dem zu und betont, dass ein einzelner Aderlass nicht unbedingt bedeutet, dass die Therapie sofort geändert werden muss. Er erwähnt auch die unterschiedlichen Ansichten darüber, wie viele Aderlässe pro Jahr akzeptabel sind, wobei er eher zur Gruppe gehört, die bis zu drei Aderlässe pro Jahr toleriert.

Prof. Griesshammer stimmt zu und erklärt, dass er bis zu sechs Aderlässe pro Jahr akzeptieren würde, aber darüber hinaus nicht. Er betont jedoch, dass die Patienten sich nach dem Aderlass besser fühlen sollten.

Junge Patienten / Start einer Therapie

Prof. Reiter und Prof. Griesshammer diskutieren die Behandlung junger Patienten mit Polycythaemia Vera (PV) und essentieller Thrombozythämie (ET). Sie unterstreichen die Symptomatik für die Bedeutung der Therapieentscheidungen. Die Patienten zeigen oft schwere Symptome, was die Therapieauswahl, insbesondere bei jungen Patienten, komplexer macht.

Sie beziehen sich auf eine Studie über PV- und ET-Patienten unter 25 Jahren, die zeigt, dass viele von ihnen trotz ihres jungen Alters schwerwiegende Symptome aufweisen. Interferon alfa wurde als effektivste Behandlung zur Verhinderung von Fibrose identifiziert. Trotzdem bleibt das Risiko von thrombotischen Ereignissen erhöht, selbst unter Therapie.

Die Diskussion konzentriert sich auch auf die Entwicklung von Myelofibrose bei jungen Patienten und die Wirksamkeit von Interferon alfa und Ruxolitinib zur Prävention. Sie betonen die Bedeutung regelmäßiger Beobachtung und der Knochenmarkpunktion zur Erkennung von Fibrose.

Die Ärzte unterstreichen, dass die Kontrolle der Blutwerte und die Verhinderung von Thrombosen und Fibrose separate Aspekte sind, die individuell behandelt werden müssen. Sie erklären, dass es keine Symptome für eine beginnende Fibrose gibt und dass der Beweis dafür nur durch eine Knochenmarkpunktion erbracht werden kann.

Insgesamt verdeutlichen sie die komplexe Natur der Erkrankung und die Notwendigkeit einer individuellen Behandlung und regelmäßigen Überwachung, um Komplikationen zu verhindern.

Mögliche zytoreduktive Therapien

Prof. Reiter und Prof. Griesshammer greifen zum Ende der Patientensprechstunde die Verwendung von Ruxolitinib für die der Polycythaemia Vera (PV) als Zweitlinientherapie auf. Sie betonen die Wirksamkeit von Ruxolitinib nach dem Versagen von Hydroxyurea und Interferon alfa. Ruxolitinib wird üblicherweise in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung eingesetzt und hat sich als wirksam erwiesen.

Sie diskutieren auch die verschiedenen Faktoren, die bei der Auswahl zwischen Interferon alfa, Ruxolitinib (Jakavi) und Hydroxyurea berücksichtigt werden müssen. Dabei betonen sie, dass moderne Therapien wie Interferon alfa und Ruxolitinib die bevorzugten Optionen sind, aber Hydroxyurea weiterhin einen wichtigen Platz in der Behandlung hat, insbesondere in Übergangsphasen oder zu den Phasen in denen der Patient medikamentös gerade eingestellt wird.

Beide Ärzte stimmen überein, dass Hydroxyurea ein bewährtes und gut verträgliches Medikament ist, das jedoch sorgfältig und nur für bestimmte Zwecke eingesetzt werden sollte, um mögliche Langzeitnebenwirkungen zu minimieren. Sie unterstreichen die Bedeutung einer individuellen Behandlungsentscheidung und die Berücksichtigung von Langzeiteffekten bei der Wahl der Therapie.

Verabschiedung

Bereits zum sechsten Mal fand die Veranstaltung „Ask an Expert“ zur seltenen Erkrankung Polycythaemia Vera statt. Die Veranstaltungsreihe wird von der Firma AOP Health unterstützt.

Prof. Griesshammer sagt: „Wir sehen, dass die Patienten immer mehr wissen und dazulernen und mehr fragen, als wir zeitlich beantworten können“. Er betont den hohen Bedarf an diesem Format der Patientensprechstunde und freut sich auf eine Fortsetzung.